هیدروسفالی بزرگ شدن سر به علت اختلال در جریان طبیعی مایع مغزی نخاعی است که خود می تواند یک بیماری مستقل مادرزادی (اولیه) و یا ناشی از اختلالات دیگر (ثانویه) مانند میلومننگوسل باشد. شیوع هیدروسفالی 3 در هر 1000 تولد زنده است. هیدروسفالی مادرزادی ناشی از تکامل غیرطبیعی یا عفونت داخل رحمی وهیدروسفالی ثانویه یا اکتسابی در اثر عفونت، نئوپلاسم یا خونریزی رخ می دهد.

پاتوفیزیولوژی:
مایع مغزی- نخاعی به طور اولیه در شبکه کوروئید که در بطنهای جانبی قرار گرفته تولید می شود و از طریق سیستم بطنی به گردش در آمده و به داخل فضای ساب آرکنوئید اطراف مغز و طناب نخاعی جریان می یابد . این مایع سپس از طریق فضاهای ساب آرکنوئید بازجذب می شود .

هیدروسفالی به علل زیر ایجاد می شود :
1- نقص در جذب CSF در فضای ساب آرکنوئید ( نوع شایع )
2- انسداد در جریان CSFدر داخل بطنها که از به جریان افتادن CSF در فضای ساب آرکنوئید و طناب نخاعی ممانعت به عمل می آورد (نوع غیر شایع )
3- تولید بیش از حد CSF به علت وجود تومور در شبکه کوروئید ( نوع نادر ).
ممکن است خونریزی به هیدروسفالی منجر گردد .

  نکته : هیدروسفالی غالبا با میلومننگوسل همراه می شود .
  نکته : عفونتهای رحمی و خونریزی های حوالی زایمان سبب به وجود آمدن هیدروسفالی در بعضی از نوزادان می شوند .
در کودکان بزرگتر هیدروسفالی معمولا به عنوان عارضه مننژیت ، تومور یا خونریزی به وجود می آید

ارزشیابی تشخیصی:
تشخیص هیدروسفالی و نیز اسپاینابیفیدا قبل از تولد با سونوگرافی امکان پذیر است. همچنین مقدار الفا فتوپروتئین خون مادر باردار در صورت ابتلای جنین به نقائص لوله عصبی بالاست. بعد از تولد بزرگی محیط سر توام با علایم عصبی پیشرونده به مدت 4-2 هفته تشخیص را مسجل می کند. اندازه گیری روزانه دور سر در شیرخواران مبتلا به میلومننگوسل، خونریزی یا عفونت جمجمه ضروری است. سی تی و ام آر آی برای تشخیص علت هیدروسفالی انجام می شود. برای انجام این آزمایشات کودک باید بی حرکت باشد لذا داروهای خواب آور مانند شربت کلرال هیدرات با تجویز پزشک قبل از انجام رویه ها داده می شوند.
اکوانسفالوگرافی بررسی رادیولوژیک مغز و ونتریکولوگرافی ایزوتوپ مطالعه بطن های مغزی پس از تزریق ماده رادیواکتیو و عکسبرداری از آن است. مگالوانسفالی بزرگی خوش خیم سر به علل ژنتیکی است که باید از هیدروسفالی تشخیص افتراقی داده شود.


علائم و نشانه های زودرس و تاخیری هیدروسفالی:

علایم زودرس نوزاد:
رشد سریع سر ، افزایش محیط سر بیش از حد منحنی طبیعی رشد
برآمدگی فونتانل قدامی
تحریک پذیری
اشکال در تغذیه
اتساع دائمی وریدهای سر (اسکالپ )
اتساع و جداشدگی درزهای جمجمه


علایم تاخیری نوزاد:
علامت غروب خورشید sun set eyes: در این حالت اسکلرا(صلبیه) در بالای عنبیه قابل روئیت است .
رشد استخوان فرونتال ، استفراغ ، ناتوانی در بلع یا تغذیه ، افزایش فشارخون ، کاهش ضربان قلب ، تغییر در الگوهای تنفسی ، گریه تیز و گوش خراش ، رفلکس کند و نامساوی مردمکها به نور .

علایم زودرس کودک:
استرابیسم
سردردهای ناحیه فرونتال که در صبح ایجاد شده و با استفراغ یا نشستن در وضعیت قائم تسکین می یابند . تهوع و استفراغی که ممکن است جهنده(projectile) باشد.
دوبینی(diplopy)
بی قراری
تغییرات رفتار و شخصیت
عدم تعادل
تحریک پذیری
رفلکس کند و نامساوی مردمکها به نور
گیجی ، تغییر در انجام تکالیف مدرسه
خواب آلودگی

علایم تاخیری کودک:
حملات تشنجی
افزایش فشارخون
کاهش ضربان قلب
تغییر در الگوهای تنفسی
نابینایی ناشی از هرنی ( بیرون زدگی دیسک اپتیک )
دفرمیتی به صورت سفتی دسربره


تدابیر درمانی:
تدابیر درمانی عبارتند از:
1. اصلاح هیدروسفالی
2. درمان عوارض
3. کنترل مسایل مربوط به اثر اختلال در تکامل حسی حرکتی

درمان به علت اولیه بستگی دارد و عمدتا به صورت جراحی و برطرف کردن انسداد مثلا برداشتن بدخیمی (نئوپلاسم) و نیز گذاشتن شانت برای تخلیه (درناژ) مایع مغزی نخاعی از بطن ها به خارج از جمجمه مثلا به صفاق است. درمان طبی برای کم کردن فشار داخل جمجمه شامل استازولامید (دیاموکس)، فورسماید (لازیکس) و ایزوسورباید است. درمان طبی معمولا تنها برای تسکین علائم بصورت موقت استفاده می شود.

درمان قطعی هیدروسفالی با انجام جراحی و رفع انسداد از طریق برداشتن هماتوم، تومور و یا کیست صورت می گیرد. ونتریکولوستومی در کودکان مبتلا به هیدروسفالی غیر ارتباطی (انسدادی) انجام می شود و در آن یک سوراخ کوچک در کف بطن سوم مغزی ایجاد شده و مایع مغزی نخاعی از بطن مسدود خارج می شود. روشهای جراحی اعصاب این نوید را می دهند که بیشتر کودکان و شیرخواران مبتلا به هیدروسفالی در آینده نیازی به شانت نداشته باشند اما هنوز بیشتر کودکان برای کنترل جریان مایع مغزی نخاعی به شانت نیاز دارند.
شانت یک سیستم با سوند داخل بطنی، پمپ تخلیه، دریچه یک طرفه و سوند داخل صفاق از جنس حاجب (رادیواپاک) است. این دریچه در یک فشار مشخص درون بطنی باز شده و مایع مغزی نخاعی را به صفاق تخلیه می کند در صورت کاهش فشار  داخل مغز به حد مشخص این دریچه بسته می‌شود. معمولا امکان دسترسی به سیستم بطنی برای کشیدن مایع و تجویز دارو وجود دارد.

در شیرخواران از "شانت بطنی صفاقی" استفاده می شود و نباید آن ها را به مدت طولانی سر به پایین نگه داشت زیرا در جریان تخلیه مایع مغزی نخاعی اختلال ایجاد می شود.  در کودکان بزرگتر "شانت دهلیزی بطنی" استفاده می شود که مایع مغزی نخاعی را به دهلیز قلب تخلیه می کند اما در بیماری های قلبی عروقی یا زمانی که میزان پروتئین مایع مغزی نخاعی بالاست، استفاده نمی شود. نوع دیگر شانت، "بطنی جنبی (پلورال)" است که در کودکان بالای 5 سال استفاده می شود.

عوارض شانت های بطنی:
عوارض اصلی شانت ها شامل عفونت و اختلال در عملکرد شانت ناشی از پیچ خوردگی، انسداد، جا به جایی یا جدا شدگی لوله های ظریف آن است. کودک در صورت انسداد یا اختلال عملکرد شانت بصورت اورژانسی با علایم افزایش فشار داخل جمجمه آورده می شود.
بیشترین خطر عفونت 2-1 ماه بعد از شانت گذاری است و ارگانیسم های گرم مثبت شایع ترین پاتوژن ها می باشند. شایع ترین علامت عفونت شانت شامل اختلال فعالیت شانت، تب، التهاب مسیر شانت و دل درد می باشد. عفونت شانت با آنتی بیوتیک تزریقی به مدت 7- 10 روز درمان می شود اما در صورت عفونت مقاوم، شانت خارج شده و تخلیه مایع مغزی نخاعی موقتا بصورت درناژ خارج بطنی انجام می شود. در درناژ خارج بطنی با تعبیه سوندی به داخل بطن و اتصال آن به بیرون، مایع مغزی نخاعی از بدن خارج می شود. درناژ در سطح گوش خارجی گذاشته می شود و سر 20- 30 درجه بالا قرار داده می شود. در هنگام حرکت کودک برای جلوگیری از درناژ بیشتر یا کمتر از حد، سوند کلامپ می شود. این سیستم کاملا استریل است  و پانسمان روی آن باید به دقت تعویض شود. ثبت منظم ناحیه شکاف، مقدار، رنگ، و قوام ترشح و نیز علائم حیاتی و عصبی کودک از اقدامات پرستاری مرتبط با درناژ خارج بطنی است. عوارض آن عفونت، مننژیت و فتق محتویات مغز به بیرون در اثر تخلیه بیش از حد است.
عوارض دیگر شانت شامل آبسه مغزی، عفونت روده، التهاب صفاق (پریتونیت) وخونریزی بالای سخت شامه (هماتوم ساب دورال) ناشی از کاهش سریع فشار داخل جمجمه است.

پیش آگهی:
پیش آگهی هیدروسفالی بسیار متغیر بوده و بستگی به علت اولیه و میزان صدمه مغز پیش از شانت گذاری دارد. بعنوان مثال پیش آگهی هیدروسفالی ناشی از تمورهای بدخیم مغزی ضعیف است. مرگ و میر هیدروسفالی درمان نشده 50- 60 درصد بوده و در صورت بقا شیوع اختلالات ذهنی و ناتوانی های جسمی مانند فلج اسپاستیک و عیوب درکی بالا می‌باشد. بهترین پیش آگهی را هیدروسفالی ارتباطی و هیدروسفالی ناشی از میلومننگوسل دارند.

 
شانت بطنی صفاقی

تدابیر پرستاری قبل از عمل جراحی:
پیش از عمل جراحی، شیرخوار مشکوک به هیدروسفالی به دقت از لحاظ بزرگی دور سر و افزایش فشار داخل جمجمه بررسی می شود. در شیرخواران دور سر بطور روزانه در بزرگترین محیط آن (وسط پیشانی و از پشت برجستگی پس سری) اندازه گیری می شود. بهتر است علامتی با خودکار روی سر گذاشته شود تا هر روز متر در همان نقطه گذاشته شود. ملاج ها و سوتورها از نظر برآمدگی و فاصله افتادن از هم معاینه می شوند. علایم افزایش فشار داخل جمجمه مانند ضعف (لتارژی)، تحریک پذیری وحرکات صرعی مورد توجه بوده و ثبت می شوند. سردرد و بی اشتهایی معمولا اولین علامت کارکرد نامناسب شنت در نوپایان می باشد. در کودکان بزرگتر سطح هوشیاری مهم ترین معیار در بررسی وضعیت فشار داخل جمجمه است.
حفظ تغذیه طبیعی به صورت کم در و فواصل مکرر اهمیت زیادی دارد زیرا تغذیه با مقادیر زیاد معمولا موجب استفراغ می شود، چرا که فشار بالای مغز با فشردگی بصل النخاع مرکز استفراغ را تحریک می کند. بعلت بزرگی سر حمایت کافی از سر و گردن خصوصا در حین تغذیه ضروری است. در صورت بی حرکتی، نواحی فشار بدن باید بطور مکرر از نظر زخم فشاری بررسی شده و اقدامات در جهت جلوگیری از بروز این زخم ها انجام شوند.
آمادگی برای تست های تشخیصی مانند ام آر آی و سی تی اسکن و نیز کاتترگذاری (پونکسیون) بطنی از اقدامات دیگر پرستاری است. داروهای آرام بخش مانند فنوباربیتال و کلرال هیدرات برای بی حرکتی و آرامش حین انجام رویه استفاده می شوند. شربت کلرال طعم تلخی دارد و باید با محلول گلوکز داده شود.

مراقت های پرستاری بعد از عمل جراحی  :
تدابیر پرستاری بعد از عمل علاوه برمراقبت متداول از کودک بعد از جراحی مانند کنترل علایم حیاتی، کنترل عفونت و خونریزی شامل قرار دادن کودک به سمت سالم برای جلوگیری از فشار روی شانت و قرار دادن سر در امتداد بدن برای جلوگیری از کاهش سریع مایع مغزی نخاعی و خونریزی مغزی (وقتی به علت کاهش مایع مغزی نخاعی داخل بطن، بطن ها کوچک شوند قشر مغز از سخت شامه فاصله می گیرد و سبب پارگی وریدها و هماتوم ساب دورال می شود) می باشد.
بررسی عصبی کودک از نظر افزایش فشار داخل جمجمه مانند اتساع مردمک (علت آن فشار یا کشیده شدن عصب جمجمه ای سوم می باشد)، افزایش فشار خون و کاهش تعداد ضربان قلب (برادی کاردی) ضروری است. در این صورت ممکن است لازم باشد سر تخت بالا آورده شود تا مایع مغزی نخاعی بیشتری از شانت تخلیه گردد. گاهی اوقات افزایش فشار داخل جمجمه ناشی از انسداد شنت می باشد. پرستار هرگز نباید برای امتحان کارکرد شنت دریچه آن را پمپ بزند زیرا این کار می تواند موجب تسریع جریان شانت شود.
علایم التهاب ضفاق (پریتونیت) و فلج روده (ایلئوس) در کودکان دارای شانت بطنی صفاقی با بررسی شکم از نظر نفخ و یا فقدان صداهای روده کنترل می شود. 
ناحیه برش جراحی (انسزیون شانت) با بررسی وجود مایع حاوی گلوکز از نظر نشت مایع مغزی نخاعی کنترل می شود. از آنجایی که عفونت بزرگترین خطر بعد از عمل شانت گذاری است پرستاران باید به علائم عفونت مایع مغزی نخاعی حساس باشند. این علائم ممکن است شامل تب، امتناع از تغذیه، استفراغ،کاهش سطح هوشیاری ،حملات تشنجی باشد.

کنترل و مراقبت از محل های فشار روی پوست بعد از عمل ادامه می یابند. کودک ممکن است روی تشک مواج یا پوست گوسفند خوابانده شود. می توان در محل های فشار مانند قوزک پا از دستکشهای پرشده از آب یا حلقه های پنبه و گاز استفاده کرد.

حمایت از خانواده:
نیازهای خاص و نگرانی والدین در دوران بستری بستگی به علت بستری کودک (تعویض یا بازبینی شانت، عفونت، تشخیص) و رویه های تشخیصی و جراحی دارد. والدین معمولا شناخت کمی از آناتومی مغز داشته ونیازمند کسب اطلاعات درباره فرایند بیماری و درمان کودک خود می باشند. این اطلاعات توسط پزشک داده می شود و پرستار می تواند در تقویت آنها و برطرف شدن سوء تفاهمات نقش مهمی داشته باشد. با گوش دادن به صحبت های والدین می توان در تخلیه اضطراب آنها سهیم بود و با کشف علل اضطراب به برطرف نمودن آنها پرداخت.
در طرح ترخیص و مراقبت در منزل اهمیت روی نحوه برخورد با شانت و شناسایی علائم عفونت و اختلال عملکرد و انسداد می باشد. کمک به سازگاری خانواده یک وظیفه مهم پرستاری است. مراقبت های معمول بهداشتی مانند واکسیناسیون توصیه می شوند و هدف کلی برقراری برنامه مناسب آموزشی برای رسیدن به سطح مطلوب سلامتی است. یکی از بهترین راههای حمایت معرفی خانواده های مشابه به یکدیگر می باشد تا با تشریک مساعی و تقسیم احساسات همدلی و همدردی خالصانه خود زمینه حمایت و همراهی را برای هم فراهم کنند. کودکان با تشخیص های مشابه از بروز احساس متفاوت بودن و تنهایی یکدیگر پیشگیری می کنند.