انسداد کامل جریان صفراوی که توسط تخریب یا فقدان تمامی یا قسمتی از مجاری صفراوی خارج کبدی ایجاد می شود .لوله های صفرای داخل و خارج کبدی مجاری صفراوی نامیده میشوند و به طور طبیعی به ماده تولید شده توسط کبد یعنی صفرا اجازه می دهد تا به داخل روده برود. صفرا در هضم مواد غذایی نقش دارد و باعث دفع مواد زائد از کبد به داخل روده نیز می شود .هنگامی که صفرا قادر به ترک کبد و ورود به مجاری صفراوی  منجر به رسوخ بیلی روبین به جریان خون وزردی نوزاد خواهد شد.

این اختلال شایع ترین علت مرگ ناشی از بیماری کبدی در دوران اولیه کودکی است . مشخصات برجسته آترزی صفراوی عبارتند از :

    آماس و تنگی فیبروی مجاری کبدی یا مجرای مشترک صفراوی
    آترزی مجاری صفراوی داخل کبدی همراه با تخریب پیش رونده ی درخت صفراوی داخل کبدی
    انسداد فراوان مجرای صفراوی در بیوپسی کبدی ( تزاید مشخص مجاری کوچک صفراوی ، ادم و فیبروز پورتال و کلستاز پارانشیمی )
    فیبروز اطراف پورتال و سیروز در عرض 3 تا 6 ماه از هنگام تولد

شایع‌ترین علت زردى طول‌کشیده نوزادی، آترزى صفراوى (60%) است.

 علاوه بر این  در دوره ی جنینی بیلى‌روبین کونژوگه توسط جفت پاک نمى‌شود (غیرکونژوگه نمى‌شود) و زردى با افزایش بیلى‌روبین کونژوگه به‌علت انسداد صفراوى در نوزادان تازه تولدیافته تشخیص داده نشده است. مجارى آترزى‌شده، به‌صورت طناب‌هاى فیبروزه و توپرى هستند که ممکن است حاوى جزایرى از اپى‌تلیوم صفراوى باشند. وسعت درگیرى مجارى به میزان زیادى متغیر است در نوزادان دچار آترزى صفراوى خارج کبدی، کبد به‌طور پیشرونده‌اى دچار فیبروز در اطراف ورید پورت شده و طناب‌هاى کبدى توسط پروسه? سیروز درنهایت پاره مى‌شوند. هم‌چنین پرولیفراسیون کانالیکول‌هاى صفراى حامل صفراى غلیظ و چسبنده و فقدان نشت صفرا از مجارى صفراوى ممکن است وجود داشته باشد.


آترزى صفراوى داخل کبدى و هیپوپلازى صفراوى نادر هستند. در این حالت مجارى صفراوى خارج کبدى باز هستند اما بیوپسى‌هاى کبدى نشان‌دهنده فقدان پیشرونده مجارى داخل کبدى مى‌باشند. مدت حیات در هیپوپلازى صفراوى همراه با سندرم آلاژیل (ناهنجارى‌هاى قلبى عروقی، اسکلتی، صورتى و چشمی) طولانى است، اگرچه سایر موارد طى 5-3 سال به سمت سیروز پیشرفته و دچار زردى دائمى یا متناوب مى‌شوند.
 

علائم بالینی:

ناگفته نماند این نوزادان در بدو تولد سالم وباوزن طبیعی متولد می شوند.
بیشتر اوقات علائم در طی 2 هفته تا 2 ماه اول زندگی بروز می کند که عبارتند از :

 1.ایکتر(زردی)
 2.مدفوع روشن به رنگ خاک یا سفال(مدفوع اوی مقدار چربی زیاد است و از نظرقوام طبیعی بوده  وکف آلود نیست)
 3.کاهش وزن پیشرونده
 3.دستانسیون شکمی (برآمدگی وبزرگی شکم)
 4.ادرار تیره

یافته های آزمایشگاهی

 1.افزایش سطوح ترانس آمینازهای کبدی
 2افزایش گلبولین سرم
 3.کاهش سطح آلبومین
 4.افزایش سطح بیلی روبین کونژوگه(طولانی شدن زردی به اسپلنومگالی یا بزرگی کبد منجر می شود)

 

تشخیص:

 1. گرفتن شرح حال جامع وکامل
 2. بررسی تست های تشخیصی
 3.سونوگرافی شکم
 4. اسکن کبد ومجاری صفراوی
 5.بیوپسی کبد  وانجام آزمایشات پاتولوژی(تشخیص قطعی)
 6.کلانژیوگرافی

 درمان:

انسداد مجاری صفراوی یک مشکل برگشت ناپذیر است . هیچ درمان داروئی برای باز کردن مسیر بسته شده یا باز کردن مسیر جدید وجود ندارد . بعد از اینکه مشکل اتفاق افتاد دیگر درمان پذیر نیست . اما دو روش جراحی متفاوت انجام می شود تا به بچه ای که انسداد مجاری صفراوی دارد کمک کند تا زندگی با کیفیت بهتری داشته باشد.

این روشها عبارتند از :

1. کازایی پورتو انتروستومی:
در صورتی که انسداد مجاری در خارج کبد است،پیوند روده باریک با ناف کبد (محل خروج لوله های صفراوی )انجام می گیرد. که از طریق این عمل مسیر تخلیه صفرا مستقیما به روده میسر می گردد. اگر این کار قبل از 8 هفتگی صورت گیرد سلامت کلی را برای چند سال به کودک بر می گرداند. در صورتی که بقایایی از مجاری صفراوی خارج کبدی وجود داشته باشد این عمل راحتتر صورت می گیرد .

روش دیگر  پورتودئوئنوستومی می باشد که در آن  دئودنوم یا دوازدهه به ناف کبد پیوند می شود (در انسداد خارج کبدی)


2. پیوند کبد :
در صورتی که اشکال در مجاری صفراوی داخل کبدی باشد و یا عمل با روش اول موفقیت امیز نباشد کبد اسیب دیده باید برداشته شود و یک کبد یا قسمتی ازیک کبد جدید جایگزین آن می شود . بعد از جراحی کبد جدید شروع به کار می کند. اما بعد از پیو ند بچه نیاز به دارو هایی دارد که مانع پس زدن پیوند شود. و کودک مکررا باید تحت نظر پزشک معالج باشد.

مراقبت‌هاى قبل از عمل شامل تصحیح کم‌خونی، تجویز گلوکز داخل وریدى و ویتامین K مى‌باشد. انجام جراحى باید براى صبح برنامه‌ریزى شود؛ با این منظور که نوزاد، بیشتر از 6 ساعت NPO نباشد. تجهیزات رادیولوژى باید در اتاق عمل آماده بوده و مدت بیهوشى تا حد ممکن کوتاه باشد. محل کیسه صفرا باید تعیین‌شده و از طریق یک برش عرضى شکمى آن را کانوله کرد.

تغذیه کودک مبتلا به انسداد مجاری صفراوی:
تغذیه این بیماران قبل از اینکه تحت عمل جراحی قرار گیرند مشکل است . چون صفرای کافی به روده ها نمی رسد و هضم مواد غذایی به سختی صورت می گیرد. همچنین به علت عملکرد نامناسب کبد دفع پروتئین و ویتامین در این بیماران وجود دارد.
بهمین دلیل کودک باید رژیم غذایی خوب و متعادل دریافت نماید که این رژیم باید غنی از ویتامین و تری گلیسرید با زنجیره متوسط که برای هضم نیاز به صفرا ندارد باشد . در ضمن بایستی از مصرف مایعات پرکالری (بسیار شیرین ) خودداری شود.
بهمین دلیل کودک باید تحت نظر متخصص تغذیه قرار گیرد. بعد از عمل جراحی رژیم غذایی کودک به سمت رژیم غذایی معمولی بر میگردد اما هنوز ممکن است نیاز به ویتامین بیشتری وجود داشته باشد. بدین منظور باید با پزشک مشورت شود.

منبع:
http://somaye-j.blogfa.com/category/5?p=2